선천성 | 통합 검색

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경향신문(총 48 건 검색)

선천성 심장병 어린이 ‘우뚝’ 자랄 수 있게 수술비 후원: 2024. 09. 25 20:22 보도자료; ... 책임을 수행하며 사회에 선한 영향력을 전파하고 있다. 올해로 32년째인 대표 사회공헌 활동인 선천성 심장병 어린이 후원사업을 비롯해 2021년에는 자회사형 장애인 표준사업장 오뚜기프렌즈를 설립하는...; 오뚜기

‘태아산재’ 첫 인정···임신 중 유해물질 작업에 태아 ‘선천성 기형’ 피해: 2024. 01. 21 15:16사회 조해람 기자; ... 시행 후 공단이 태아의 산재를 인정한 첫 사례다. 21일 경향신문 취재 결과 공단은 자녀의 선천성 뇌 기형 질환에 대해 산재신청을 한 간호사 A씨의 사례를 산재로 인정했다. A씨는 첫째 아이를...

[나눔과 소통] 선천성 대사 이상 환아 위해…24년째 특수분유 지원: 2023. 12. 20 23:07 보도자료; ... 제품인 만큼 수요가 낮아 수익성보다 기업의 사회적 책임으로 실시하는 공익적인 목적의 사업이다. 선천성 대사 이상 질환은 체내에 단백질·탄수화물·지방·아미노산 등 필수 영양소를 분해하는 특정...; 매일유업

오뚜기, 수술부터 완치까지 동행…선천성 심장병 어린이 후원 지속: 2023. 11. 28 23:21 보도자료; ... 열었다. 인류의 식생활 향상에 이바지한다는 것을 경영이념으로 삼아온 ㈜오뚜기는 30년 동안 선천성 심장병 어린이 후원 사업을 통해 5815명(2022년 말 기준)의 새 생명을 탄생시키는 등 다양한 기업의...; 오뚜기

스포츠경향(총 18 건 검색)

[경희대병원 명의토크] 어린아이, 변비가 심하다면 ‘선천성 거대결장’ 의심해보세요: 2024. 03. 11 07:00 생활 경희대병원 소아외과 장혜경 교수; 태아의 장이 정상적으로 운동하려면 태아 발달과정에서 신경절세포가 장의 모든 부분 즉, 장의 말단 부위인 직장까지 분포해야 한다. 만약 이 과정이 제대로 이뤄지지 않아, 장운동이 정상적이지 못하면, 가스와 대변이 장 내부에 그대로 머무르게 되고, 장 상부가 심하게 늘어나는 증상이 나타나는데, 이런 장 폐쇄질환을 ‘선천성 거대결장’이라고 한다. 대부분의 선천성 거대결장은 신생아 시기에 구토 및 수유 곤란, 복부팽만, 태변배출 지연, 심하면 소장 결장염에 따른 패혈증으로 증상이 발현하기 때문에 조기발견이 수월한 편이다. 경희대병원 소아외과 장혜경 교수 하지만 신경절세포가 분포하지 않는 장의 길이가 짧을 경우는 유의해야 한다. 태변 배출이 약간 늦어지는 정도로 증상이 뚜렷하지 않아 신생아 시기를 지나 영유아 시기에 뒤늦게 진단받는 경우가 있기 때문이다. 성장기 영유아가 심한 변비나 잦은 장염에 시달리고, 배가 많이 불러있다면 선천성 거대결장 여부를 확인해 보는 것이 좋다. 진단은 엑스레이나 조영술로 대장에 가스가 차 있는지, 장이 늘어나 있는지 확인한다. 증상이 확인되면 항문 근처 조직을 떼어내 현미경으로 신경절세포가 있는지 조직 검사를 진행한다. 선천성 거대결장을 진단받았다면, 수술을 시행한다. 수술은 전신마취 후 신경절세포가 없는 부위를 절제하고, 신경절세포가 정상적으로 분포하는 부분을 항문 쪽과 연결해 장의 운동 기능을 정상적으로 회복시킨다. 대부분 항문에서 정상 부위까지 길지 않기 때문에 항문을 통해 수술이 가능하다. 항문을 통한 수술은 흉터가 없고 회복 시 통증이 적다는 장점이 있다. 필요하면, 복강경 수술로 장이 항문까지 잘 닿을 수 있도록 추가적인 수술을 시행하기도 한다. 복강경 수술은 복부 상처가 작기 때문에 너무 걱정하지 않아도 된다. 수술 전 장염이 심하면 항생제 투여나 관장 등 처치를 통해 장염을 먼저 낫도록 해야 한다. 이런 방법으로도 장염이 호전되지 않고 환자의 전신 상태나 영양 상태가 나빠지면 복부에 임시 장루를 만드는 수술을 먼저 시행하기도 한다. 드물지만, 신경절세포가 없는 장의 길이가 너무 긴 경우에도 장루를 우선적으로 만들고, 아이가 좀 더 자란 후 수술을 진행하기도 한다. 수술 후 잘 회복하면 아이가 정상적으로 건강하고 튼튼하게 잘 자라날 수 있으니, 너무 걱정하지 않아도 된다. 오히려 제때 수술 받지 않으면 잘 먹지 못하고, 영양 상태 악화로 적절한 성장이 이뤄지지 않을 수 있다. 장염으로 배가 아파 고통스럽고 심하면, 배가 너무 불러 숨쉬기도 힘들어할 수 있다. 장염이 악화되면 패혈증에 이르고, 이는 사망으로도 이어질 수 있기 때문에 선천성 거대결장이 의심된다면 반드시 검사를 받아보는 것이 좋다.

장성규, 선천성 기형 고백 “걸을 수 없었다”: 2023. 05. 08 10:57 연예 김정연 온라인기자; 최근 근황을 전한 방송인 장성규. 인스타그램 캡처. 방송인 장성규가 오른발 통증을 호소했다. 장성규는 7일 인스타그램에 “아침에 일어났는데 발바닥이 땅에 닿기만 해도 통증이 심해서 걸을 수없었다”며 사진을 올렸다. 공개된 사진 속에는 오른쪽 발에 깁스를 한 채 목발을 짚고 있는 장성규의 모습이 담겨있다. 그는 “전날 별다른 문제가 없었는데, 갑작스레 무슨 일일까 싶어서 병원에 갔더니 오른발이 선천성 기형으로 이런 문제가 생길 가능성이 큰 상태였단다”라고 설명했다. 이어 “빨리 나아서 당당히 걷고 싶다. 아픈 것 싫어”라고 덧붙였다. 팬들은 “얼른 쾌차하시길”, “이게 무슨 일이냐” 등 위로의 말을 전했다. 장성규는 지난달 MBC FM4U ‘굿모닝FM 장성규입니다’에서 하차했다.

[헬스토피아] “선천성 난청 원인 50% 이상은 ‘유전적’”: 2022. 07. 02 13:00 생활 강석봉 기자; 사진|경향신문DB|노화는 후천적 원인 1위...65세, 4명당 1명 난청 |1세 미만 양측 심도난청 인공와우 이식수술 “급여” 1000명당 1명은 태어날 때부터 고도 이상의 난청을 가지고 있으며, 그 중 50% 이상이 유전적 요인 때문에 발생한다. 후천적으로는 중이염을 앓았거나, 외상, 이독성 약물 복용, 대사이상, 면역이상, 골 질환, 종양, 소음 노출 등 다양한 원인이 있을 수 있다. 하지만 무엇보다 노화의 원인이 가장 크다. 우리 몸은 20대 후반부터 노화가 생기고, 30대 후반부터 청각 노화가 시작된다. 65세가 되면 4명당 1명, 75세에는 3명당 1명, 85세는 2명당 1명에서 난청이 발생하고, 95세가 되면 누구나 난청이 생긴다. 난청을 방치하면 청력은 계속 나빠진다. 난청이 있으면 사람과의 대화가 불가능하거나 대화를 잘 이해하지 못해 사회생활을 기피하게 되고 이로 인해 우울증이 발생할 수 있다. 또 청각세포와 청각중추의 퇴화뿐 아니라 다른 연관 뇌세포의 퇴화로도 이어져 치매 발생률도 높아진다. 따라서 난청이 있으면 조기에 난청 전문의를 찾아 정확한 진단과 치료가 꼭 필요하다. ■청력손실 26dBHL이상 ‘난청’ 시작 청각이 저하 또는 상실된 상태로 정의되는 난청은 일반적으로 청력손실 정도에 따라 청력장애가 구분된다. 청력손실 정도가 0~25dBHL 인 경우는 정상에 해당된다. 일반적으로 26dBHL부터 난청이라 정의한다. 작은 소리는 잘 듣지 못하는 26~40dBHL의 경도난청인 경우 특별한 청각재활치료는 필요치 않다. 40dBHL이상 중등도 난청인 경우 말소리를 잘 알아듣지 못하고, 되묻거나, 거리가 떨어진 사람들과의 대화가 어려워 일상생활에 지장을 받는 경우가 많다. 중등도 난청의 경우, 보청기의 사용이 필요하며, 보청기 사용 효율성도 높다. 언어 이해가 거의 불가능한 70dBHL이상 고도난청의 경우 특수기능이 강화된 보청기 사용이 필요하며, 소리에 거의 반응이 없는 1세미만에서 90dBHL이상의 양측 심도 난청인 경우와 1세이상에서 양측 70dBHL이상의 고도난청인 경우인 경우 보청기로 청각재활이 안 될 경우에는 인공와우 수술이 고려된다. ■보청기도 소용없는 고도난청 환자 ‘인공와우’ 이식 인공와우 이식은 보청기를 사용해도 도움을 받을 수 없는 양측 고도 이상의 감각신경 난청환자에게 외부 음원의 소리를 전기적인 에너지로 변환, 청신경을 직접 자극해 청력을 제공하는 수술이다. 고도(70dB HL이상) 난청 환자를 대상으로 시행되며, 전기자극을 이용해 잔존하는 청신경을 자극함으로써 음을 감지할 수 있도록 와우이식기를 환자의 내이(달팽이관)에 이식한다. 인공와우는 내부기기와 외부기기로 구분된다. 외부장치는 송화기, 어음처리기, 마이크, 헤드피스, 케이블 등으로 구성, 귀걸이 형식으로 대화가 필요한 경우 착용하면 된다. 수용자극기, 전극, 코일, 자석 등으로 구성된 전극 내부장치는 수술 시 삽입한다. 보청기를 통하여 정상인과의 의사소통이 불가능했던 고도이상의 난청 환자들은 인공와우이식술로 효과적인 청력재활이 가능할 수 있다. ■수술 적응증, 보험급여 기준에 따라 시행 보험급여기준에 따라 수술 적응증이 달라진다. 1세 미만의 경우 양측 심도(90dB) 이상의 난청환자로서 최소한 3개월 이상 보청기를 착용해도 청능발달의 진전이 없는 경우 수술이 가능하다. 1세 이상~19세 미만은 양측 고도(70dB) 이상의 난청환자로 최소한 3개월 이상 보청기를 착용하고, 집중교육에도 어음변별력과 언어능력의 진전이 없는 경우가 대상이다. 19세 이상은 양측 고도(70dB) 이상의 난청환자로서 보청기를 착용한 상태에서 단음절에 대한 어음변별력이 50%이하 또는 문장언어평가가 50% 이하로 나오는 경우 수술이 가능하다. ■인공와우 이식수술 진단 검사법 수술에 앞서 철저한 사전검사가 필요하다. 가장 먼저 청력검사를 시행, 적응증 대상 여부를 살핀다. 적응증 대상이면 CT나 MRI를 촬영, 귀 안의 정상 구조물과 함께 기형 여부를 검사하고 청신경이 존재하는지 다른 뇌병변이 있는지 등을 확인한다. 선천적 기형이 있는 환자의 경우 수술이 가장 까다롭다. 인공와우 전극은 외이도 후벽과 안면신경 사이에 조그만 구멍을 뚫어 전극을 삽입해야 한다. 그러나 선천적 귀 기형으로 해부학적 구조가 변형되었거나 정상 구조물이 없는 경우 수술 후 안면마비가 발생할 수 있다. 따라서 안면신경이 잘 보이지 않거나 다른 부위에 있는 경우, 구멍을 찾을 수 없는 경우에는 외이도 후벽을 제거하거나 내시경을 이용해 원하는 부위가 어느 곳에 있는지 천천히 확인하면서 수술해야 한다. 이외에 수술후 발생할 수 있는 합병증으로 뇌수막염, 뇌척수액 유출, 수술부위 괴사, 혈종, 이명, 현기증 등이 있다. ■수술환자 일생생활에서 주의할 점 아무리 수술이 성공적이라도 수술 후 청각 재활이 이뤄지지 않으면 아무런 소용이 없다. 수술 후 수술부위와 합병증 발생 여부를 지속적으로 확인하면서 언어청각 재활치료를 시행하는 것이 중요하다. 내이에 전극을 삽입한 만큼 두부외상도 주의해야 한다. 일반적인 스포츠는 가능하나 격투기, 레슬링, 권투, 축구 등 과격한 운동은 피해야 한다. 또, 간단한 수영은 가능하나 수심이 깊은 곳에서의 잠수 등은 기계에 압박이 가해지므로 조심한다. 항공기 탑승시 보안탐색대 통과할 때 경보가 울릴 수 있어 여행 시 인공와우 이식환자 식별카드를 지참하는 것이 좋고, 항공기 이착륙시 휴대용 전자기기를 끄게 되어 있어 음향처리기 리모컨의 전원은 꺼두어야 하는데, 기내에서도 항공사 직원에게 미리 알려주면 기타 안전수칙을 안내받을 수 있다. MRI 촬영 시에는 자석이 있는 내부이식 기계가 MRI에 예민하게 반응하는 만큼 의료진에 인공와우수술 이력을 꼭 알려야 한다. 모든 질병과 마찬가지로 난청도 조기발견 및 치료가 중요하다. 1000명당 1명꼴로 선천성 난청을 갖고 태어나는 아이들의 경우, 언어는 물론 정서나 지능 발달에도 문제가 생긴다. 따라서, 언어를 빨리 습득할 수 있도록 조기에 적극적으로 치료해야 한다. 특히, 난청 발견 후 5년이 지나면 뇌세포가 망가지고, 이후 수술하면 효과도 떨어진다. 그러므로 자가진단이나 자가치료하지 말고 난청이 있으면 즉시 가까운 병원에 내원해 정확한 진단 아래 약물 및 수술로 치료하고, 치료가 불가한 경우 보청기를 착용하며, 보청기로도 청력 개선이 없는 경우 인공와우이식술을 고려하는 등 적극적인 치료에 나서야 한다. 도움말 경희대병원 여승근 교수.경희대병원 이비인후과 여승근 교수 진료 모습.; [헬스토피아] “선천성 난청 원인 50% 이상은 ‘유전적’”

분당서울대병원 주광식·우세준 교수팀, 한국인 선천성 비진행성 야맹증 유전자 최초 규명: 2021. 10. 06 09:13 생활 강석봉 기자; 분당서울대병원 안과 우세준 교수(좌), 주광식 교수(우).분당서울대병원 안과 주광식·우세준 교수팀(강남세브란스 한진우 교수)이 ‘선천성 비진행성 야맹증’의 증상 발현에 영향을 미치는 한국인의 특정 유전자형을 규명했다. ‘야맹증’은 어두운 곳에서 물건을 식별하지 못하는 증상을 의미한다. 발생 원인으로는 비타민 A의 결핍, 약물 독성, 여러 망막질환 또는 백내장이 주로 알려져 있으나, 유전성 ‘선천성 비진행성 야맹증’도 있다. 선천성 비진행성 야맹증은 천천히 진행되거나 악화되지는 않지만, 시력 저하나 사시가 동반될 수 있다. 문제는 일반적인 안과 검사로는 발견하기 어렵고, 특히 검사가 잘 안 되는 어린아이인 경우 뇌 질환, 시신경 이상 등 다른 질환으로 오인해 뇌 MRI 촬영 등 잘못된 검사를 하는 경우가 많다. 이러한 문제를 해결하기 위해 전 세계적으로 선천성 비진행성 야맹증 환자들을 대상으로 유전자 분석 등 관련 연구가 이어져 왔지만, 한국인 환자들의 증상과 유전학적 특성을 규명한 연구는 없었다. 이에 주광식·우세준·한진우 교수팀은 한국인의 선천성 비진행성 야맹증의 양상을 확인하고 유전학적인 상관관계를 밝히기 위한 연구를 실시했다. 이번 연구는 선천성 비진행성 야맹증을 진단받은 한국인 환자 19명을 대상으로 10년 동안 진행됐다. 연구팀은 선천성 비진행성 야맹증 환자들이 주로 갖고 있는 유전자를 중심으로 △시력 변화 △사시 △안구진탕(눈떨림)의 여부를 확인했다. 그 결과 ‘NYXㆍCACNA1F유전자’가 있을 경우 시력 저하, 사시, 안구진탕과 높은 상관관계가 있었으며, 나머지 유전자는 없었다. 이 결과에 따라 선천성 비진행성 야맹증 환자의 직계가족이나 위의 증상을 보이는 유·소아에게 정밀검사를 시행해 해당 유전자를 발견한다면 적절한 치료 방법을 진단할 수 있으며, 이들의 시력을 조기에 보존할 수 있을 것으로 예상된다. 주광식 교수는 “한국인 선천성 비진행성 야맹증 환자들에게 흔하게 나타나는 NYX와 CACNA1F유전자는 빛 신호를 전달하는 세포에 영향을 주기 때문에 시력에 좋지 않은 영향을 미친다”며, “특별한 가족력이 없어도 발생할 수 있기 때문에 야맹증, 눈부심, 약시 등의 증상이 있다면 유전검사를 받을 것을 권장한다”고 덧붙였다. 이어, 우세준 교수는 “이번 연구는 한국인 선천성 야맹증의 임상 양상과 유전학적인 양상을 규명한 첫 연구라는 점에서 의의가 있다”며, “본 연구를 시작으로 시력에 영향을 미치는 유전자들을 파악한다면 향후 조기 진단은 물론 치료법 개발에도 큰 도움이 될 것”이라고 밝혔다. 한편, 연구 결과는 유전학 및 유전체학 분야의 대표적인 학술지인 ‘Genes’에 최근 게재됐다.; 분당서울대병원 주광식·우세준 교수팀한국인 선천성 비진행성 야맹증 유전자 최초 규명

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